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第十一章 鱼鳞病鉴别与诊治（第3页）

（一）寻常型鱼鳞病

该型治疗效果不满意，主要目的是使鳞屑减少，皮肤滋润。

１．维生素Ａ口服，改善角化过度，成人每次2。5万IU，每日３次，小儿2000～4000IU／ｄ。可同时口服维生素Ｅ，每次0。1ｇ，每日３次。能保持维生素Ａ免被氧化破坏，从而增加其效能。

２．10％鱼肝油或10％尿素霜等润滑剂外搽，可预防皮肤水分蒸发及提高角质层水分的含量。

３．3％～6％水杨酸软膏外用可利于角质溶解，但不宜大面积使用，以免至毒性反应。

４．40％～60％丙二醇水溶液封包，每周２～３次。

５．冬天的紫外线照射，有助于皮损改善。

（二）性联隐性遗传鱼鳞病

１．该型角质层类固醇硫酸酯酶缺乏，使胆固醇硫酸盐含量相对增加，游离胆固醇相对减少。故可用10％胆固醇霜、６％水杨酸丙烯乙二醇外用以加强细胞间水合作用，减少了胆固醇硫酸盐浓度而有去鳞屑作用。

２．其余方法同显性遗传寻常型鱼鳞病。

（三）显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病

１．口服13一顺维甲酸，或阿维Ａ酯，剂量分别为0。5～1。0mg／（kg·ｄ）和0。75～1。0mg／（kg·ｄ）。

２．口服氨甲蝶呤0。03～0。1mg／kgd，７～14天为一疗程。

３．局部外用0。1％维甲酸霜以促使角质溶解。

４．对湿润的皮肤可外用10％甘油、３％乳酸水溶液。

５．可在盐水洗澡后外用10％食盐羊毛脂软膏。

（四）．隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病

１．全身治疗：阿维Ａ酯，剂量为0。75～1。0mg／（kg·ｄ）或口服13一顺维甲酸，剂量为0。5～1。0mg／（kg·ｄ）。维甲酸对维持上皮组织的正常角化过程有重要作用。但可引起恶心、呕吐、腹痛等消化道症状，血中血脂及转氨酶升高等；故需慎用。

２．局部治疗：0。1％维甲酸软膏外用。

第三节鱼鳞病能根治吗？

但是，不要相信鱼鳞病能根治，凡是声称能治愈该病而不复发的都是骗人的鬼话，因为这是遗传缺陷造成的体液内某种物质代谢障碍所致，目前尚无药物可以改变遗传因子，除非利用遗传基因技术进行改变，但是目前的遗传基因研究还远未达到这一步。鱼鳞病可以通过药物清除体液内代谢障碍而遗留的物质，减少从皮肤上的分泌，从而减轻或消除皮肤的损害，促使皮肤恢复正常。这就如同糖尿病无法根治，但可以利用胰岛素进行有效的控制和治疗，使血糖恢复到正常水平是一样的道理。

（1）用凡士林擦洗

减少洗澡次数对所有类型的鱼鳞病均有帮助。肥皂应该只用于皮肤擦烂部位。不应使用六氯酚类产品，因为皮肤对此吸收和毒性作用较大。每日使用2次含尿素或α-羟基酸的润肤制剂，如凡士林，矿物油或洗剂，在沐浴后皮肤仍旧湿润时使用（沐浴10分钟，皮肤角质层达到水化）。用毛巾擦干皮肤时，可以去除多余的油脂。用丙二醇润滑皮肤可以轻度改善因系统疾病导致的鱼鳞病症状。然而，治疗原发病可以最有效地改善其症状。

每天晚上在皮肤水化之后，用50%丙二醇水溶液封包（用薄的塑料膜或口袋），去除寻常型鱼鳞病，X连锁鱼鳞病和板层样鱼鳞病的鳞屑非常有效。儿童每天使用2次，不需要每晚封包。鳞屑减少后，擦药次数可减少。其他有效的药物包括5%水杨酸凝胶，水化凡士林，冷霜和含α-羟基酸的各种制剂，如乳酸，羟基乙酸和丙酮酸。

（2）有脓疱症状用洗必泰肥皂

角化过度性表皮松解症（大泡性先天性鱼鳞病样红皮病）的患者需要长期服用邻氯青霉素，250mg每日3次或4次，或红霉素250mg，每日3次或4次，直到擦烂面厚痂形成可以防止表面感染为止，感染可形成痛疼性，具有恶臭的脓疱。经常使用含洗必泰的肥皂也可减少细菌感染。

对大多数鱼鳞病患者，口服维甲酸是最有效的治疗方法。依曲替酯可以有效地治疗X-连锁鱼鳞病和角化过度性表皮松解症。板层样鱼鳞病，可以用0。1%维甲酸霜或口服异维A酸治疗。应该用最低的有效剂量进行治疗。长期（≥1年）口服异维A酸，可以导致某些患者发生外生骨疣或其他长期副反应。（注意：因为维甲酸有致畸作用，因此妊娠妇女禁忌口服维甲酸。由于依曲替酯的致畸作用和半衰期长，准备怀孕的妇女应避免使用该药。）