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第十一章 鱼鳞病鉴别与诊治（第2页）

一、干皮病是最轻的鱼鳞病。它不是先天性的，与其他系统性疾患也无关。常见于中，老年人的胫前皮肤，易在寒冷季节及洗澡过勤的情况下发生。常伴有轻到中等程度的瘙痒和各种洗涤剂或其他刺激物引起的皮炎。

二、遗传性鱼鳞病以皮肤表面过度的鳞屑堆积为特征。可根据其临床表现和遗传特征来分型。皮肤科医生应提供患者遗传咨询并指导其治疗。鱼鳞病是Refsum综合征（罕见的遗传性多发性神经炎性的共济失调和耳聋）和遗传性智力发育不全和**性麻痹的症状之一，这两个综合征均为常染色体隐性遗传。

三、获得性鱼鳞病可能是某些系统性疾病的早期表现（例如麻风，甲状腺功能减退，淋巴瘤，艾滋病）。干燥而细小的鳞屑分布于躯干和下肢，或较厚的鳞屑泛发全身。鱼鳞病病变部位皮肤活检无诊断价值；但也有例外，最显著的例子是结节病，下肢出现较厚的鳞屑，病理活检显示有典型的肉芽肿。

全身皮肤干燥、粗糙，尤其是四肢伸侧皮肤就完全成了“蛇皮”。洗澡时觉得皮肤上总是有擦不完的污秽，擦干水分后立即又起了一层层的鳞屑，洗完澡或在春天活动后全身奇痒难忍，严重影响情绪。换洗内衣时，脱落的鳞屑就像雪花飞舞。更要命的是手足发生严重的皲裂，裂着一道道又深、又长、又宽令人可怕的血口子，每走一步路都是钻心的疼痛，双手干活更是吃尽了苦头。并且该病还严重影响了容貌，被人取笑已是习以为常，易形成自卑心理，羞于同人打交道。其中的痛苦滋味只有自己才有深刻的体会。但该病并不影响健康。按症状和体征可分四型：

（1）寻常鱼鳞病

本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患，但无性别差异。常自幼年发病，随年龄增长而加剧，至青春期症状最为显著，以后即停止发展。皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑，称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑，无自觉症，称为毛囊性鱼鳞病。常见者除皮肤干燥外，尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑，中央固着，边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色，带有云母状光泽者，称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显著;可厚达lcm以上，表面粗糙，呈棘状或**状隆起，表面暗灰或灰褐，犹如树皮者，此称为高超鱼鳞病。

本病对称于四肢伸侧及躯干，尤以肘膝伸侧为著。严重者可波及全身，伴有掌跖过度角化，鞍裂及指（趾）甲改变。山般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯，或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症，冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少，皮肤干燥，自觉瘙痒不适，如有皲裂则感疼痛。患者常有异位性体质，如枯草热及哮喘等。

组织病理:角质层显著增厚，颗粒层变薄或消失。其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓，使角质层细胞未能正常脱落有关。棘层细胞变薄，基底层色素增加。由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮质腺可萎缩。真皮无明显改变，或在血管周围有少数淋巴细胞浸润。

（2）性联鱼鳞病

较少见。由于本病的基因在X染色体上，故仅见于男性，可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、国窝及肘窝等部亦可受累;腹部较背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。本病女性为携带者，一般不发病，有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状，不影响视力。

组织病理角化过度，颗粒层正常或增厚，棘层轻度增厚，真皮无明显变化，有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病如下:

（3）表皮松解性鱼鳞病

为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现湿润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染，可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。组织病理表皮角化过度，颗粒细胞层增厚，棘层上部细胞有网状空泡化，有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解，表皮内可见有水疤或大疤，真皮浅层有慢性炎症浸润。

（4）板层状鱼鳞病

系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化，指甲及毛发过度生长．病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。本病属常染色体隐性遗传。

组织病理：表皮中等度角化过度，灶性角化不全，颗粒层及棘细胞层一部分增厚，表皮突延长，真皮浅层有慢性炎症浸润。

第二节鱼鳞病的病因与治疗

尚不明了。一般认为与遗传有关，可呈现不规律的显性遗传或隐性遗传，也有认为与内分泌功能障碍，特别是与维生素A的代谢障碍有一定关系。

由于遗传原因导致体内某种物质代谢障碍，这种代谢遗留物不易从肾脏排泄，却与皮肤有较强的亲和力，当它在体内积聚到一定程度时，就逐渐通过皮脂腺、汗腺分泌到体外，从而达到了排泄清除的目的。由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大，夏季皮肤水分充足、气温高，这种物质处于液化和溶解状态，因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天，气温降低，气候干燥，该物质一经分泌到皮肤表面就迅速凝固，并且皮肤水分减少，无法有效溶解该物质，因此它就凝结、沉积于皮肤角质层。其结果一方面对皮肤产生损害，使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑；另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管，导致皮脂腺、汗腺分泌障碍，最终发生痿缩，皮肤失去滋润，变得异常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及个体体质的不同，分别从皮脂腺、汗腺上分泌代谢遗留物的多寡也不一，因此表现为特定部位的皮损、不同类型的鱼鳞病以及轻重不同的症状。

（1）鱼鳞病的诊断依据

1。遗传性疾病；

2。四型的皮损表现；

3。组织病理改变

（1）显性遗传性鱼鳞病：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失；

（2）性联寻常型鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚；

（3）表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。

（2）促使代谢物从肾排泄

治疗的原理是：通过药物与体内代谢遗留物质结合，促使其从肾脏中排泄，从而减少从皮肤上的分泌量，使其减少直至消除对皮肤的损害，皮肤依靠自身的修复功能逐渐恢复正常。由于刚开始治疗时，体内该代谢遗留物质积聚量多，因此需要先予以清除。由于个体的差异，清除遗留物的过程时间长短肯定不一，因此多长时间见效因人而异。