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第一节发病机制(第1页)

第一节发病机制

HDn是由于母亲体内存在着与胎儿红细胞不配合的免疫抗体,引起同种被动免疫性疾病。免疫抗体出现的血型抗体均可引起HDN。红细胞26个血型系统400多个血型抗原中发生HDN者,以ABO血型系统最多,RH血型系统次之,Kell、Duffy、Kidd等血型系统也有少量报道。

一、ABO新生儿溶血病

在ABO血型不相容所引起的新生儿溶血病中,不必具有由外来红细胞引起的免疫史,在母亲的血液循环中就存在IgG的抗A、抗B、或抗AB抗体。ABO溶血病可以发生在任何妊娠中,第1次妊娠也可能发生。

O型血妇女比A型血或B型血妇女产生IgG抗A抗体和IgG抗B抗体的机会多数倍。在ABO溶血病中经常涉及的抗AB仅仅在O型血的血浆中出现,ABO新生儿溶血病几乎都是,并非完全是限制在O型血母亲所生的A型血或B型血婴儿中。

二、RH新生儿溶血病

RH血型系统的HDN是由于母婴RH血型不合所致的RH免疫抗体作用于胎儿红细胞造成的高胆红素血症。该病只能由人类红细胞作为抗原刺激产生RH免疫抗体,故极少发生在第1胎,除非以前有输血史或流产史。也有报道,RH血型系统HDN发生在第1胎,以外祖母学说解释,即孕妇为RH阴性,孕妇自己在胎儿时期,母亲(外祖母)的RH阳性红细胞经胎盘反向流入胎儿体内,而发生了初次反应;当孕妇第1胎妊娠,遇有RH阳性胎儿时,进入母体的胎儿红细胞,刺激母亲已致敏的淋巴细胞,引起免疫回忆反应,产生足够的IGGRH抗体,因此可导致第1胎发生溶血。

大部分RH血型系统HDN发生在RH阴性母亲;抗体种类有抗D、抗cD、抗DE、抗CD、抗CDE抗体;汉族人中大约60%与D抗体有关。RH血型系统HDN也可发生在RH阳性的母亲,这是由于母亲、婴儿的C、c、E、e等抗原不合所产生免疫反应的结果,但发病率较低。汉族RH血型系统HDN中约37%与抗B抗体有关。多价抗体如抗RH17抗体,其母亲为RH缺失型-D--D-所产生,以抗体引起RH血型系统HDN极为罕见。RH阳性的DU型人,可以产生抗D抗体;母亲为RH阴性,胎儿为Du型,也可以发生HDN。

三、对胎儿的抗体转移

胎儿只能合成很微弱的免疫球蛋白,透过胎盘转移的母亲的抗体对新生儿有免疫保护作用直到他自己的免疫系统成熟时,输送的机制是选择性的,在这个过程中IgG抗体是唯一能穿过胎盘的母亲的免疫球蛋白。在妊娠的最后几个月中,转移加速进行透过胎盘的机制尚不清楚,但它绝不是简单的被动扩散。因为在妊娠足月时(40周),脐带血的IgG抗体水平可以比母亲的高20%~30%。尽管大部分母亲的IgG抗体对新生儿有潜在的或积极的益处,但IgG血型抗体是没有益处的,如果母亲具有这种IgG抗体而胎儿具有其相应的抗原,那么这一抗体在妊娠的大部分过程中和新生儿期间都有害。

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